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usdt不用实名买卖(www.caibao.it):国际罕有病日|关注“不食人间烟火的天使”,让爱不罕有

admin2021-03-0275

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原题目:国际罕有病日|关注“不食人间烟火的天使”,让爱不罕有

苯丙酮尿症患儿是

“不食人间烟火的天使”

绝大多数PKU患者要

依赖特殊的饮食治疗

(2)开展新生儿筛查,早发现、早治疗。

(3)对有本病家族史的孕妇必须对其胎儿举行产前诊断。最佳治疗期限为胎儿出生后2~3个月。

(4)对智力低下的患儿,应查尿生化,以便及早诊治。

(2)凭据岁数、体重,根据逐日苯丙氨酸、蛋白质及热能需求量,制订响应的饮食治疗方案,使患儿摄入的苯丙氨酸量既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量,又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.24~0.61mmol/L(4~10mg/dl)。

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(4)饮食疗法的停用不能过早,理论上应在患儿大脑发育完成后。现在,医生推荐至少要维持到患儿8岁以后,有条件者可延长到10岁以后。

3~6个月,摄入40~60mg/(kg·d)

6~12个月,摄入30~50mg/(kg·d)。

1-2岁,摄入20~40mg/(kg·d)。

2~3岁,摄入20~35mg/(kg·d)。

3岁以上,摄入15~35mg/(kg·d)

(2)一定要忌食含苯丙氨酸高的食物,如鸡、鸭、猪、牛、羊、鱼、豆类、奶制品、蛋、坚果类等。另外,由于零食的配方大多比较复杂,以是也基本不能吃。

(3)主食上,可以吃特殊配方的奶粉、水果、大部分蔬菜、瓜果、糖和油。也可以吃大米、面条、面包和谷类,但要有严酷的控制。

(4)6个月内患儿应选用低苯丙氨酸配方的奶粉加适量母乳。6个月后,添加辅食应选择苯丙氨酸含量低的食物。同时,再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质的供应。同时,注重弥补种种维生素、无机盐(尤其是铁)及微量元素。

(5)低苯丙氨酸奶粉主要为氨基酸粉末,其中含有除苯丙氨酸以外的氨基酸、维生素、无机盐,由于有些患儿对氨基酸的味道难以接受,因此可在奶粉中加入果汁或菜汁,以便患儿食用。

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